Cardiomiopatia Ipertrofica

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Che cos’è la Cardiomiopatia Ipertrofica?

cardiomiopatia ipertrofica

È la malattia genetica cardiaca più frequente, con una diffusione di circa 1:500 nella popolazione adulta generale. La cardiomiopatia ipertrofica (talvolta indicata con la sigla HCM, Hypertrophic Cardiomyopathy) è caratterizzata da un considerevole aumento dello spessore della parete cardiaca. Spesso l’ipertrofia coinvolge l’intero ventricolo sinistro; l’ipertrofia cardiaca non sempre è relativa a una cardiomiopatia ipertrofica; il cuore (o meglio, il ventricolo sinistro) può aumentare di spessore in seguito a patologie, ma anche conseguentemente a un’intensa attività.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

Circa un terzo dei pazienti è asintomatico. Sfortunatamente la prima manifestazione può essere la morte improvvisa.

Altri sintomi sono:

  • Dolore al petto (dolore precordiale)
  • Difficoltà respiratoria (dispnea)
  • Palpitazioni
  • Sensazione di svenimento (pre-sincope)
  • Sincope franca


Diagnosi della cardiomiopatia ipertrofica

Con la visita del paziente si mette in evidenza un soffio cardiaco caratteristico.
All’elettrocardiogramma si osservano i segni tipici di ipertrofia ventricolare sinistra. Frequentemente all’ECG si osservano anche onde Q larghe e profonde che simulano una pregressa necrosi inferiore ma sono in realtà l’espressione di una marcata ipertrofia del setto.
L’esecuzione di un ECG Holter delle 24 ore mostra aritmie ipercinetiche sia atriali che ventricolari.
L’ecocardiogramma è la metodica più utile per la diagnosi. Si rileva un notevole ispessimento del setto associato ad ipercontrattilità della parete libera del ventricolo sinistro, riduzione delle dimensioni cavitarie in telesistole e, in presenza di ostruzione, movimento anteriore sistolico del lembo mitralico anteriore con chiusura mesosistolica della valvola aortica.
L’ecocardiocolor Doppler permette di valutare il grado di disfunzione diastolica.
L’esame angiografico mostra i segni evidenti di una cavità ventricolare a fessura, una presione telediastolica ventricolare elevata e, in presenza di ostruzione, di un gradiente sistolico fra corpo ventricolare e regione subaortica.

Terapia della cardiomiopatia dilatativa

Per la terapia dell’angina e della dispnea quando presenti si consiglia l’uso di beta bloccanti. Il propranololo è un farmaco molto utilizzato ed è anche ing rado di proteggere dalle aritmie. L’amiodarone è comunque il farmaco di scelta come antiaritmico. Anche i calcio antagonisti possono rivelarsi utili perché riducono la rigidità ventricolare, aumentano la tolleranza allo sforzo e a volte possono anche ridurre l’entità dell’ostruzione. Va evitato l’impiego di farmaci inotropi-positivi o vasodilatatori perché possono aumentare l’ostruzione all’efflusso. In alcuni casi ci può essere indicazione alla terapia chirurgica con resezione parziale del setto ipertrofico.


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