Cardiomiopatia Restrittiva

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Che cos’è la Cardiomiopatia Restrittiva?

cardiomiopatia restrittiva

La miocardiopatia restrittiva è caratterizzata da una compromissione della funzione diastolica sostenuta da una aumentata rigidità del miocardio che ostacola il normale riempimento ventricolare. Solitamente è coinvolto anche l’endocardio e si osserva una parziale obliterazione della cavità ventricolare da parte di tessuto fibroso e trombi, che contribuisce all’aumentata resistenza al riempimento durante la fase di diastole. Può essere causata da una fibrosi miocardica, ipertrofia ventricolare, o una malattia infiltrativa del tessuto miocardico da cause varie (amiloidosi, emocromatosi, glicogenosi, sarcoidosi). La fibrosi endomiocardica è tipica delle zone tropicali e subtropicali dell’Africa, ha causa sconosciuta e colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti ed è caratterizzata da lesioni fibrose endocraniche della porzione di afflusso di uno o di entrambi i ventricoli. La cosiddetta endocardite di Loeffler rappresenta una manifestazione della sindrome ipereosinofila con prevalente interessamento cardiaco.

Sintomi della cardiomiopatia restrittiva

I pazienti presentano edemi declivi, epatomegalia e ascite come conseguenza della restrizione delle sezioni destre. Se l’interessamento è prevalentemente del cuore sinistro, si osservano dispnea ingravescente e tosse.


Diagnosi della cardiomiopatia restrittiva

Anche in questo caso l’elettrocardiogramma è un esame fondamentale. L’ECG mostra la riduzione dei voltaggi del complesso QRS, alterazioni specifiche della ripolarizzazione ventricolare e aritmie di vario tipo. Se prevale l’interessamento del cuore sinistro alla radiografia del torace è possibile rilevare dilatazione dell’atrio sinistro e congestione venosa polmonare; se invece l’interessamento prevalente è dee cavità destre si osserva dilatazione dell’atrio destro con ipoperfusione polmonare. All’ecocardiogramma si può riscontrare un ispessimento simmetrico delle pareti ventricolari in presenza di funzione sistolica mantenuta. L’esecuzione del cateterismo cardiaco può mettere in evidenza una ridotta gittata cardiaca, aumento della pressione telediastolica del ventricolo destro e sinistro e un tracciato di pressione diastolica simile a quello che si osserva nella pericardite costrittiva. La diagnosi differenziale con la pericardite costrittiva può essere quindi difficile se non impossibile anche dopo il cateterismo. Potrebbe essere necessaria una risonanza magnetica per la valutazione dello spessore del pericardio o una biopsia endomiocardica che nel casio di miocardiopatia mostra infiltrati interstiziali o fibrosi.

Terapia della cardiomiopatia restrittiva

La terapia medica dello scompenso cardiaco congestizio non porta di solito a risultati soddisfacenti. La decorticazione endocavitaria, con valvuloplastica o sostituzione della mitrale o della tricuspide, consente di ottenere buoni risultati solo a breve termine. Se non disponibili altre alternative e in fase avanzata un’opzione terapeutica è considerato il trapianto cardiaco.


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